32歲的小伙曉剛一年前娶了媳婦想要孩子的夫妻倆卻遲遲等不了新生命
結果一查，連醫生都“凌亂”了“你們是無法生育的，因為您跟您愛人性別一樣！”
ca4eba36d1f6ecaa176ed203c8f710a1.jpg (21.86 KB, 下載次數: 1)
下載附件
保存到相冊
2021-5-1 11:17 上傳
男子不孕不育
上醫院一查驚呆了醫護人員
32歲的曉剛，初中畢業后就到外地打工。雖說只有150cm的小個子，皮膚黝黑，但特別能吃苦，一年前還與家里介紹的相親對象組成了小家庭。
祖父輩期盼著他結婚后能傳宗接代，但眼看小倆口結婚1年多了，卻一直沒有好消息。曉剛愛人一直埋怨曉剛“不行”，為此曉剛父母建議夫妻兩去醫院檢查下身體。
“您腹腔內有子宮，并且雙側腎上腺有瘤子�！�曉剛在家附近的衛生院做B超發現，身為男性的他體內居然有女性獨有的生殖器官，但奇怪的是曉剛卻長著喉結和胡須，有男性生殖器，從未來過月經。
先天性腎上腺皮質增生癥
這個遺傳病讓人男女分不清
曉剛百思不得其解，為什么他一個男的會有子宮？在浙大一院通過再次的B超檢查，曉剛體內的確存在2.7*1.4*2.5*大小的子宮！
醫生建議曉剛查一下激素和染色體核型，果不其然，曉剛的激素檢查結果提示雄激素超高、鹽皮質激素、睪酮過多，而皮質醇下降，促腎上腺皮質激素升高。染色體核型為“46XX”，這意味著在染色體生物學上，曉剛實際是個女性。
1f8f3a89155c412b8e2e34c7bba2d885.jpg (12.38 KB, 下載次數: 1)
下載附件
保存到相冊
2021-5-1 11:17 上傳
得知結果的曉剛情緒崩潰！既然他是個女性，為什么會在一出生會被認為是男性？為什么從來沒來過月經？
醫師耐心跟曉剛解釋，他得的是一種叫先天性腎上腺皮質增生癥的常染色體隱性遺傳疾病。如果是攜帶致病隱性基因的父母生育后代的話，就有四分之一的可能性出生患有該疾病的孩子，而他不幸就是那個四分之一。
先天性腎上腺皮質增生癥是由于皮質激素合成過程中所需的某些酶的先天缺陷所致，皮質激素合成不足時會刺激垂體分泌促腎上腺皮質激素增多，導致腎上腺皮質增生并分泌過多的皮質醇前身物質并導致性激素合成異常。
先天性腎上腺皮質增生癥21-羥化酶缺陷癥，是先天性腎上腺皮質增生癥最常見的類型，大概占先天性腎上腺皮質增生癥的90%。曉剛患的就是這種缺陷癥。
醫生表示，我們人體的激素就像大管家，胚胎性腺組織形成后，是由激素在進一步調控外生殖器的性別分化，女性外生殖器的形成不需要性激素，而男性外生殖器的形成則需要依賴雄激素，若女性胎兒在孕10～12周前受增高雄激素的影響，外陰將出現不同程度的男性化表現。
這種缺陷癥會產生過多雄激素參與早期外生殖器的形成，所以導致了像曉剛這樣的患者，在出生時外陰發育異常，看起來像男嬰的外生殖器，以至于他在出生時被當做是男孩。
40a7fabdcf6038aa8a0bd17cc9079514.jpg (58.27 KB, 下載次數: 1)
下載附件
保存到相冊
2021-5-1 11:17 上傳
也正是由于曉剛體內雄激素過高，導致他提前發育，骨骺提前閉合，所以最終個子并不高，所以不會來月經。至于作為女性為什么沒有陰道口，可能是發育過程中陰唇融合了。
醫生建議曉剛前往精神衛生科接受心理咨詢。目前，曉剛已接受了心理咨詢，并接受了想要藥物治療來調節激素水平。 來源：小強熱線 | 
提升卡
置頂卡
關貼卡
開貼卡
顯身卡
